O influenciador e especialista em aviação Lito Sousa, de 59 anos, foi diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma enfermidade neurodegenerativa rara, progressiva e fatal. A informação foi divulgada pela esposa dele, Mila Seidl, na sexta-feira (21), em um vídeo publicado nas redes sociais. Segundo o relato da família, Lito perdeu parte da capacidade motora nas últimas semanas, mas permanece lúcido.
A doença chama atenção pela rapidez com que pode comprometer as funções neurológicas. A doença de Creutzfeldt-Jakob pertence ao grupo das doenças priônicas e provoca uma degeneração progressiva do cérebro. De acordo com o Ministério da Saúde, aproximadamente 90% das pessoas diagnosticadas evoluem para óbito em até um ano. Até o momento, não existe tratamento capaz de interromper a evolução da enfermidade.
O diagnóstico de Lito ocorreu após um período de investigação médica. Antes da confirmação da DCJ, o influenciador havia relatado um diagnóstico de câncer de próstata e também enfrentado um quadro de inflamação cerebral. A investigação avançou depois que ele passou a apresentar alterações neurológicas, incluindo perda progressiva de movimentos.
Mila contou que o período recente tem sido marcado pela piora do estado de saúde do marido e afirmou que a família passou a procurar informações sobre possíveis pesquisas e alternativas para o caso. Lito também deve falar publicamente sobre a própria condição.
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma doença priônica humana. Os príons são proteínas que apresentam uma alteração anormal em sua estrutura e podem provocar danos progressivos no tecido cerebral.
O Ministério da Saúde classifica a DCJ como uma doença rara, neurodegenerativa, progressiva e fatal. Ela também integra o grupo das chamadas encefalopatias espongiformes transmissíveis, nome relacionado às alterações provocadas no cérebro pela enfermidade.
Na maioria dos casos, não é possível identificar uma causa específica para o surgimento da doença. A forma mais comum é a esporádica, responsável por aproximadamente 85% dos casos. Nela, não há um padrão reconhecido de transmissão nem uma relação estabelecida com histórico familiar, condição socioeconômica ou localização geográfica.
A DCJ é extremamente rara. A ocorrência estimada da forma mais comum é de aproximadamente um a dois novos casos por milhão de habitantes por ano no mundo.
Quais são os sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob?
Os sintomas podem variar, mas o quadro geralmente envolve alterações neurológicas e cognitivas. Entre as manifestações descritas pelo Ministério da Saúde estão perda de memória, tremores, falta de coordenação motora, dificuldade de equilíbrio, alterações da fala, distúrbios visuais, espasmos musculares e mudanças de comportamento.
A evolução é uma das principais características da doença. Depois do início dos sintomas, o paciente pode apresentar uma piora rápida e progressiva das funções neurológicas.
Também podem ocorrer insônia, depressão, crises epilépticas e paralisia facial em fases mais avançadas. A intensidade e a combinação dos sintomas variam de acordo com cada caso.
No caso de Lito Sousa, a família informou que a perda de movimentos se tornou significativa nas últimas semanas, enquanto a lucidez permanece preservada. Essa característica, porém, não significa que todos os pacientes apresentem a doença da mesma maneira.
A DCJ pode inicialmente ser confundida com outras doenças neurológicas, justamente porque seus primeiros sinais não são exclusivos da enfermidade. Por isso, a investigação médica costuma envolver diferentes exames e a análise da evolução do quadro.
Quais são os tipos de DCJ?
O Ministério da Saúde divide a doença em diferentes formas. A DCJ esporádica é a mais frequente e representa aproximadamente 85% dos casos. Sua origem não é conhecida.
Existe também a forma hereditária, relacionada a mutações no gene responsável pela produção da proteína priônica. Ela corresponde a aproximadamente 5% a 15% dos casos. A presença de uma mutação, entretanto, não significa necessariamente que a pessoa desenvolverá a doença.
A terceira forma é a iatrogênica, que representa menos de 1% dos casos conhecidos. Ela está relacionada a situações muito específicas de transmissão acidental, como determinados procedimentos médicos realizados com instrumentos contaminados ou alguns tipos de transplantes e tratamentos históricos envolvendo materiais de origem humana.
Essas formas não devem ser confundidas com a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, que possui características próprias e está associada à exposição à encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como doença da vaca louca. O Ministério da Saúde mantém uma página específica para essa variante.
Como a doença é diagnosticada?
O diagnóstico da DCJ pode ser complexo porque os sintomas podem se assemelhar aos de outras doenças neurológicas. A investigação pode envolver ressonância magnética, tomografia computadorizada e eletroencefalograma, além de exames laboratoriais e testes relacionados à proteína priônica.
A avaliação médica também considera a evolução clínica e a possibilidade de outras doenças que possam explicar os sintomas.
Em determinados casos, exames moleculares podem identificar mutações no gene PRNP, associado à produção da proteína priônica. Esse tipo de análise pode ajudar principalmente na investigação das formas hereditárias.
Segundo o Ministério da Saúde, a confirmação definitiva tradicionalmente depende da análise de tecido cerebral obtido por biópsia ou necrópsia. Na prática clínica, porém, diferentes exames podem contribuir para estabelecer um diagnóstico provável antes dessa confirmação definitiva.
Existe tratamento para a doença de Creutzfeldt-Jakob?
Atualmente, não existe cura nem tratamento comprovadamente capaz de interromper a progressão da DCJ. Segundo o Ministério da Saúde, diferentes propostas terapêuticas já foram estudadas, mas nenhuma conseguiu alterar a evolução fatal da doença.
O atendimento é voltado principalmente para o controle das complicações e para oferecer suporte ao paciente. Isso inclui cuidados físicos, nutricionais e psicológicos, além do acompanhamento das necessidades sociais e emocionais da família.
Os cuidados paliativos têm papel importante nesse cenário. O objetivo é controlar sintomas, reduzir sofrimento e preservar, dentro das possibilidades de cada caso, a qualidade de vida do paciente.
A rapidez da evolução também exige planejamento por parte dos familiares e das equipes de saúde. O Ministério da Saúde destaca a necessidade de organizar o acompanhamento e a transferência dos cuidados hospitalares para o ambiente domiciliar quando essa for a estratégia indicada.
A doença de Creutzfeldt-Jakob é contagiosa?
Não há evidências de que a DCJ seja transmitida pelo contato casual com uma pessoa doente. Isso significa que conviver, conversar ou manter contato cotidiano com alguém diagnosticado não é considerado uma forma de transmissão da doença.
As situações de transmissão iatrogênica são excepcionais e estão relacionadas a circunstâncias médicas específicas. Por isso, as medidas de prevenção estão principalmente ligadas à biossegurança, à esterilização e ao correto processamento de instrumentos e materiais utilizados em procedimentos de saúde.
Essa distinção é importante diante da repercussão do diagnóstico de Lito Sousa. A doença é grave e rara, mas isso não significa que familiares, amigos ou pessoas próximas estejam expostos a um risco de contágio pelo convívio habitual.
Por que a doença é considerada rara?
A incidência mundial estimada da DCJ é de apenas um a dois casos por milhão de pessoas a cada ano. No Brasil, a doença integra a lista de enfermidades de notificação compulsória desde 2005, o que permite às autoridades de saúde acompanhar os casos suspeitos e compreender melhor o perfil epidemiológico da condição.
Entre 2005 e 2021, o Ministério da Saúde registrou 1.576 notificações de casos suspeitos de DCJ no Brasil, conforme os dados apresentados pela pasta. Os registros foram mais frequentes nas regiões Sul, Sudeste e Nordeste.
A maior concentração de notificações ocorreu entre pessoas de 55 a 74 anos, faixa etária que correspondeu a 60,2% dos registros no período analisado.
A doença, portanto, não é comum nem representa uma causa frequente de demência. Sua característica mais marcante é justamente a combinação de raridade, evolução rápida e ausência de tratamento capaz de modificar sua progressão.
O caso de Lito Sousa trouxe novamente a condição para o debate público, mas especialistas e autoridades de saúde reforçam que informações sobre diagnóstico e tratamento precisam ser avaliadas individualmente por equipes médicas. No caso do influenciador, as informações divulgadas até agora partem principalmente de sua família e de relatos publicados nas redes sociais.
